罕见“心病”：心脏血管肉瘤 （Heart of Angiosarcoma）
心脏是一个机器复杂的“生命发动机”，全身大小血管和静脉错综交织，除了医学人员对大众一再耳提面命的各种常见心血管疾病，还有许多你不知道的“罕见心病”。
近期骤逝的时尚名牌LV男装设计师阿布洛（Virgil Abloh），人们才知道有一种叫做“心血管肉瘤”（Heart of Angiosarcoma）的罕见心病。
是的，你没看错，心脏也会长瘤，无处不在的癌肿瘤。
■双威伟乐医药中心（SMCV）临床肿瘤顾问哈菲扎查哈拉医生
双威伟乐医药中心（SMCV）临床肿瘤顾问哈菲扎查哈拉医生（Dr Hafizah Zaharah）指出，血管肉瘤可以发生在人体的任何部分，最常见的就是头部和颈部皮肤。
在她的就医经验中，仅接触过一名患有头皮血管肉瘤的年轻病患，当患者确诊时已经处于无法用外科手术切除的阶段。
“患者的头皮上最初出现蓝色病变，而后逐渐溃烂，必须接受放疗和化疗。”
心脏肉瘤是生长在心肌或临近组织的实质肿瘤，也是最常确诊的血管肉瘤，病例虽少，却极其凶险，存活率低。
她强调，血管肉瘤是发展迅速的恶性肿瘤，会渗透心脏肌肉，进而扰乱流入心脏的血液活动，然后转移到其他部位，致死率偏高，但极难诊断，占所有成人恶性肿瘤不到1%，在儿童癌症当中约占12%。
心脏肿瘤的症状会因为肿瘤位置（比如心脏表面、心脏腔室、心肌组织等等）而有所不同，多数的心脏血管肉瘤发生在右心房，导致血液在循环全身后，流入或流出心房时受阻，因而出现心血管疾病的常见症状，比如胸痛、呼吸短促、疲劳及心悸等等。
根据美国约翰.霍普金斯大学的的研究资料，发生在心包膜（pericardium）上的血管肉瘤会造成囊内液体增加，影响心血循环。
此外，血管肉瘤的微小栓子（emboli）也可能会破裂，随着血液循环至身体其他器官或部位，造成疼痛或器官损伤，比如栓子随着血液流至大脑可能导致中风，到肺部可能造成呼吸窘迫。
除了常见的心血管疾病症状，心脏血管肉瘤可能导致发烧、体重下降、夜间盗汗、全身不适、手指软组织扩大造成指甲弯曲等症状。
心脏内科顾问胡毓龙医生（Dr Foo Yoke Loong）强调，血管肉瘤通常没有显现症状，所以难以诊断，而病患在运动或用力的过程中，也很有可能会因为其他因素而出现轻微的呼吸困难或感到疲劳。
“当血管肿瘤变大，并且开始阻碍心脏的正常运作，患者可能会有较低的耐受力、呼吸短促、脚部肿胀以及间歇性的胸部疼痛疼痛。”
他在接受心脏科培训时曾接触过一宗棘手病例，一名患有心脏血管肉瘤的病人，因妊娠后出现呼吸短促和衰竭而送院诊治，但患者因一罕见且凶险的恶性侵略疾病而返魂法术。
许多病患直到出现不妥症状及至诊断，往往已来到末期阶段。因此，他一再提醒，不管有没有心血管疾病，都应该格外注意一些迹象，并且尽早寻求专业咨询，切忌妄自揣测或等闲视之，而定期的特定检查也有助于检测罕见疾病。
医学界迄今仍未找到能够预防各种血管肉瘤的方法，只能根据症状诊治，比如胸腔部位感觉不适、呼吸短促，而且情况持续恶化，则须尽快寻求医疗咨询，及早诊断病情，才能与生命赛跑，把握更好的诊治时间。
■心脏内科顾问胡毓龙医生
【心脏肿瘤类型和症状】
目前为止，医学研究将心脏肿瘤分为原发良性肿瘤（Primary Cardiac Tumor，PCT）、原发恶性肿瘤（Primary Malignant Cardiac Tumor，PMCTs）以及转移性心脏肿瘤（Metastatic Cardiac Tumor，MCT），一般所说的“心脏肿瘤”通常是指原发性心脏肿瘤。
胡毓龙指出，人们也有必要了解一种罕见的原发良心肿瘤——“心房粘液瘤”（Atrial Myxoma），其症状和心脏粘液瘤（Cardiac Myxoma）相似，但这两种心脏肿瘤都可通过Echo和电脑断层扫描（CT）辨别。
超过一半的原发良性肿瘤病例是心腔黏液瘤（Myxoma），这类肿瘤好发于左心房，女性患病率高于男性，其他良性心脏肿瘤尚有脂肪瘤、血管瘤、横纹肌瘤（多见于15岁以下青少年及孩童）、纤维瘤（多见于婴孩及儿童）、错构瘤和畸胎瘤等等。
比起原发良性肿瘤，原发恶性肿瘤甚为少见，以肉瘤（sarcoma）居多，包括血管肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性间皮瘤及纤维肉瘤，其中最常见的是血管肉瘤，占总病例约43.4%。
许多恶性肿瘤都会转移及扩散到其他部位，心脏邻近器官的恶性肿瘤也会扩散到心脏，恶化成心脏癌，比如支气管癌、胃癌、食管癌和纵膈肿瘤等等，这类转移性肿瘤多是经由血道转移，其中又以恶性黑色素瘤居多。
美国心脏协会（AHA）发布在《循环》（Cirulation）期刊的一项为期40年的分析研究发现，原发性心血管恶性肉瘤（Primary Malignant Cardiac Tomors，PMCTs）发病率为0.008%，5年存活率仅11%，更甚的是，年轻族群罹患心脏肉瘤的存活率更低！
心脏肿瘤的临床表现缺乏特异性，与肿瘤的生长部位、大小、侵袭力、活动度和生长速度以及是否发生脱落、出血、坏死等因素密切相关，病情会随着肿瘤生长和浸润而出现充血性心力衰竭、栓塞、心包积液、全身免疫反应等临床症状。
目前所知的心血管肿瘤症状主要是劳累后心悸、气急、胸闷等心脏病典型症状，因此常被混淆甚至误判为常见心脏病。所以，一旦确认症状，或觉得需要医疗资讯，患者应咨询本身信任的医生或医疗顾问。
胡毓龙强调：“这是非常重要的，因为任何的一小步举措，都可能对整体健康有极大的影响。”
【心脏肿瘤诊断】
早期阶段的心脏肿瘤通常没有显现症状，若无定期检查，往往难以及早察觉和诊断。因此，专科医生一再提醒，定期检测心脏有助察觉心脏功能是否有异常，而特定筛查是检测罕见心脏肿瘤的最佳方案。
胡毓龙说，血管肉瘤虽然不是遗传型疾病，但定期检查心脏功能依然是极其重要的预防措施。
哈菲扎指出，伴随心脏活动组织检查的超声波心动图（Echo）、电脑断层扫、磁共振成像（MRI）等特定筛查，能够诊断心脏是否有肿瘤甚至癌症的存在。
心脏超声波心动图是目前广泛使用的筛查方式，提供简易、非侵略性的技术得出初步的评估结果，也是准确及安全检测心脏肿瘤的技术。
“这项技术能辨识肿块或肿瘤的存在部位、范围、大小、形态及与周围组织的关系，并且有关肿块是否阻碍心脏循环功能的相关讯息。”
电脑断层及核磁共振则是明确检测肿瘤组织的部位和范围。
★现有的心脏肿瘤诊断方法
→超声心动图（Echo）
→心脏MRI与PET/CT
→冠脉造影
→心包液分析
→心肌组织活检
【心脏肿瘤的治疗】
外科手术、药物以及综合疗法是心脏肿瘤的主要治疗方式。
针对一般肿瘤，外科手术通常是主要的治疗方式，但在心脏肿瘤的情况却较特殊，用于良性肿瘤的疗效良好，但用于治疗恶性肿瘤的效果却较差，只能改善短期预后。
由于心脏肿瘤实属罕见，临床治疗药物的选择也较少，比如对于一些不适合外科手术治疗的心脏横纹肌瘤，所能使用的主要是mTOR抑制剂类药物，比如雷帕霉素、西罗莫司和依维莫司等。
不论是外科手术或药物，都未有显著的理想效果，因此就目前而言，心脏恶性肿瘤的治疗趋向于结合手术、放疗及化疗的综合治疗方式，比如手术+放疗+药物。
胡毓龙指出，不同病患有不同的治疗方案，很难寻找所谓“最好的治疗”。
“治疗方案取决于不同的因素，比如病患的年龄、是否有其他疾病、肿瘤的大小和位置等等。”
他说，若肿瘤可切除，主治医生以依据病情和病患状况决定是否采用心脏直视手术，完整切除肿瘤，防止复发。之后则会进行放疗和化疗。
